Системная склеродермия (далее - CCД) или прогрессирующий системный склероз – полиорганное заболевание, в основе которого лежат иммунные нарушения и вазоспастические сосудистые реакции по типу синдрома Рейно, сопровождающиеся активацией фиброзообразования и избыточным отложением компонентов внеклеточного матрикса (коллагена) в тканях и органах

Этиология склеродермии не выяснена. Косновным провоцирующим факторам относят инфекции (в частности, бореллиоз),
травмы, инсоляция, некоторые лекарственные препараты (блеомицин, витамин К идр.). Описаны семейные случаи заболевания.

Патогенез склеродермии многофакторный: основную роль отводят аутоиммунным нарушениям, избыточному отложению коллагена в коже и подкожной клетчатке, микроциркуляторным расстройствам.

Общие показатели заболеваемости системными заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ) в Приднестровье варьируют от 5 до 9 новых случаев на 451 644 человека в год. Распространенность СЗСТ у взрослых колеблется в пределах 15–63 случаев на 100 тыс. населения, заболеваемость – 1,4–2,5 на 100 тыс. населения в год. Заболевают преимущественно лица 30–50 лет, но начало заболевания возможно в любом возрасте. Доля детей в возрасте до 17 лет среди больных ССД составляет менее 3%. Среди взрослых болезнь чаще встречается у женщин (в соотношении примерно 5-7:1). Преобладание женщин среди заболевших уменьшается с возрастом.